Tetralogi of fallot adalah penyebab paling sering dari “bayi biru” di mana sebagian besar darah gagal mengalir melalui paru-paru dan karena itu, darah aorta terutama masih darah vena yang tidak teroksigenasi.

Tetralogi fallot merupakan gabungan dari empat macam kelainan jantung yang terjadi secara bersamaan, yaitu :

a. Defek septum ventrikel (lubang diantara ventrikel kiri dan kanan).
Defek septum ventrikel (VSD, Ventricular Septal Defect) adalah suatu lubang pada septum ventrikel. Septum ventrikel adalah dinding yang memisahkan jantung bagian bawah (memisahkan ventrikel kiri dan ventrikel kanan).

b. Stenosis katup pulmoner (penyempitan pada katup pulmonalis).
Stenosis katup pulmoner adalah suatu penyempitan atau penyumbatan pada katup pulmoner. Katup pulmoner adalah katup pada ventrikel kanan jantung, yang akan membuka untuk mengalirkan darah ke paru-paru.

c. Transposisi aorta.
Transposisi arteri besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis. dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung.

Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung. Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru-paru.

Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik, dimana terjadi pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis (kulit menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas. Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale.

Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. dengan adanya lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup.

d. Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan).
Hipertrofi ventrikel kanan disebabkan jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan.

note : laporan praktikum fisiologi